Диффузные заболевания соединительной ткани

Диффузные заболевания соединительной ткани (син.: коллагенозы, коллагеновые болезни) — групповое понятие, объединяющее несколько заболеваний, при которых отмечается диффузное поражение соединительной ткани и сосудов. В 1942 году Клемперер (P. Klemperer) предложил называть диффузной коллагеновой болезнью заболевания, которые анатомически характеризуются  генерализованной альтерацией (повреждением) внеклеточных компонентов соединительной ткани, в первую очередь колллагеновых волокон и входящего в их состав белка коллагена. В эту группу входят системная красная волчанка, системные склеродермии, дерматомиозит, узелковый периартрит.

В развитии коллагенозов ориентировочно выделяют три основных периода:

1.    Морфологический период — был связан с интенсивным изучением патогистологии, в частности фиброиноидные изменения коллагеновых волокон, которое наблюдалось при этом.

2.    Клинический период — был связан с интенсивным изучением проявлений этих болезней.

3.    Иммунологический период.

Красная волчанка (lupus erytematodes), или рубцующий пенфигоид. Удельный вес этого заболевания занимает 1% среди всех дерматозов. Чаще всего встречается в странах с холодным и влажным климатом, чаще среди блондинов и бледнокожих людей, у которых повышена чувствительность к солнцу, чаще у молодых женщин и  девушек, чаще в 20-40 лет. У молодых женщин и девушек это заболевание встречается чаще потому, что у них состояние гиперэкстрогенэмии. А тогда, когда много экстрогенов элиминация (или удаление) иммуных комплексов, которые образуются при данном заболеваниии замедляется, отсюда и большая вероятность возникновения различных аутоиммуных заболеваний.

Этиология . Высказанная более чем сто лет назад туберкулезная, сифилитическая этиологии, представляют сейчас больше исторический интерес. В настоящее время часть исследователей допускают роль стрептококкового агента, но большинство склоняется к вирусной этиологии(вирус РНК-типа), хотя окончательно еще ничего не выяснено. Развитие болезни связывается с поражением клеточного звена иммунитета, поражаются Т-лимфоциты, и прежде всего Т-супрессоры, их становится мало. Одновременно с этим повышается активность В-лимфоцитов, что приводит к выроботке аутоантител самого широкого спектра действия. Образуются аутоантитела практически ко всем структурам организма: антинуклеарные (к ядрам клеток), к ДНК, к микросомам, лизосомам, митохондриям и т. д. Наиболее патогенетически значимы аутоантитела к нативной ДНК. Эти антитела соеденяются с нативной ДНК, образуя иммуный комплекс, активируется комплемент, запускается вся цепь иммунологических реакций, и эти иммуные комплексы откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов, в том числе и кожи (воспаление®повреждение®повышается активность лизоцима®происходит выброс биологически активных веществ®происходит воспаление практически всех органов и тканей).

Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность и аборты, роды, начало менструаций у девочек (т. е. гиперэкстрогенэмии), различные инфекции, лекарственные препараты, поствакцинальная реакция.

  Предраспологающие факторы: наличие системной красной волчанки у ближайщих родственников. Доказана семейно-генетическая предрасположенность ассоциации системной красной волчанки с антигенами гистосовместимости.

Классификация. До настоящего времени единой классификации нет. Каждый ученый считает, что предлогаемая им классификация наиболее рациональна.

I.       Хроническая форма (или дискоидная).

II.       Промежуточные формы (названы так потому, что они чаще трансформируются в системную красную волчанку):

•   Дессиминированная форма.

•   Центробежная эритема Биетта.

•   Глубокая форма Капоши-Ирганга.

III.       Системная красная волчанка.

Дискоидная форма — наиболее частая клиническая разновидность. Поражает чаще всего кожу лица, чаще в виде бабочки (спинка этой “бабочки” находится на носу, а “крылья” на щеках). Кроме этого поражается лоб, брови, ушные раковины, красная кайма губ, слизистая полости рта, волосистая часть головы. Течение хроническое, лабораторные данные имеют небольшое отклонение от нормы. Диагноз дискоидной красной волчанки строится на трех симптомах:

1.    Эритема.

2.    Фолликулярный гиперкератоз.

3.    Рубцовая атрофия.

Соответсвенно этим симптомам выделяют три стадии течения этого заболевания:

I.        Эритематозная стадия. На указанных выше местах появляются первичные элементы, которые представляют собой отечные пятна, округлой формы, с четкими очертаниями, розово-красного цвета, которые постепенно увеличиваются в размерах и уплотняются.

II.        Инфильтративно-гиперкератотическая . Центр бляшки покрывается плотносидящими, очень жесткими сероватыми чешуйками. Поскабливание ногтем по этому очагу, или проведение шпателем для больного неприятно, болезнено, что получило название симптом Бинье-Мещерского , также как и снятие чешуек (не путать с симптомом Бинье при разноцветном лишае). Если чешуйку насильственно удалить, то на обратной стороне наблюдается феномен гиперкератотического наслоения в виде конуса, напоминающий дамский каблучок, за сет фолликулярного гиперкератоза. Если снять много чешуек, то обнажится поверхность очага, которая будет напоминать лимонную или апельсиновую корку — симптом Хачатуряна .

III.        Рубцовая атрофия. Центр бляшки начинает рассасываться, кожа истончается, легко собирается в складку. На волосистой части головы рубцовая атрофия развивается очень быстро с необратимым исчезновением волосяных фолликулов.

Таким образом, в свормировавшемся очаге выделяем три зоны:

1.       Центральная часть — рубцовая атрофия.

2.       Средняя — инфильтративно-гиперкератотическая.

3.       Периферия — эритематозная часть.

Есть еще признаки, которые очень часто встречаются, но не всегда, в отличие от вышеперечисленных. Поверхность очага представляет собой дольно пестрое явление за счет телеангиоэктазий, точечных геморрагий и участков пойкилодермий (“кожа леопарда” — участки гипер- и депигментаций). Объективно больных беспокоит легкий зуд и чувство стягивания, но обычно ощущения минимальны. Очень характерна следующая гистологическая картина:

Источник: http://www.4medic.ru

Похожие записи: